International Journal of Hematology and Oncology 2012, Vol 22, Num 1 Page(s): 054-057
Kolestazla Başvuran Yenidoan İnfantta Hemofagositik Lenfohistiositoz: Olgu Sunumu

Hasan KAHVECI1, Ibrahim CANER2, Ayhan TASTEKIN2, Mustafa BUYUKAVCI2

1Nenehatun Obstetrics and Gynecology State Hospital, Department of Neonatology, Erzurum, TURKEY
2Ataturk University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Erzurum, TURKEY

Keywords: Hemofagositik lenfohistiyositozis, Kolestazis, İnfant
Hemofagositik lenfohistiositozis (HLH) nadir ve ölümcül bir hastalıktır. Neonatal kolestazis birçok ciddi yenidoğan hastalığında görülen ortak bir bulgudur. HLH hızla ölümcül olabileceğinden etkili ve hızlı tanı konulması hayati öneme sahiptir. Kliniğimize 10 saatlik, sarılığı olan bir yenidoğan sevk edildi. Laboratuar tetkiklerinde direkt bilirubinemi, pansitopeni ve kolestaz varlığı saptandı. Yapılan kemik iliği aspirasyonunda HLH bulguları gözlendi. HLH-2004 protokolünde belirtildiği şekilde indüksiyon kemoterapisi başlandı. Klinik ve laboratuar bulgularda görülen iyileşmeye rağmen hastamız kemoterapi başladıktan bir hafta sonra olası sepsis sebebiyle kaybedildi. HLH, sitopeni gelişen tüm kolestatik hastaların ayırıcı tanısında akılda tutulması gereken bir hastalıktır. HLH’nin kesin tanısını koyabilmek için hastanın klinik ve laboratuar bulguları değerlendirilmeli, hiperferritinemi ve hipertrigliseridemi araştırılmalı ve kemik iliği aspirasyon materyali dikkatlice incelenmelidir.