International Journal of Hematology and Oncology
2011, Vol 21, Num 2 Page(s): 111-114
Back | Table of Contents | Abstract | PDF | Similar Articles | Mail to Author | |
Hafif Tip von Willebrand Hastalığı ile Hafif Hemofili A Birlikteliği
Mehmet AKIN1, Deniz Yilmaz KARAPINAR1, Can BALKAN1, Yilmaz AY1, Kaan KAVAKLI1
EgeUniversity Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Izmir, TURKEY
Keywords: Hemofili, Von Willebrand hastalığı
Von Willebrand hastalığı (VWH) ve Hemofili-A (HA) en yaygın iki kalıtsal kanama bozukluğudur. Genel populasyonda bu iki kanama bozukluğunun nispeten sık görünmelerine rağmen birbirleriyle birlikte seyretmeleri nadir olarak rapor edilmektedir. Bir yaşında erkekte hafif tip 1 VWH ile hafif hemofili-A birlikteliğini tanımladık. Bir yaşında erkek sünnet sonrası aşırı kanama ile hastaneye başvurdu. Başlangıç laboratuvar değerlerinde uzun aktive partial thromboplastin zamanı 46.2 sn (normal deger 23.2-34.7), FVIII aktivitesi 5.5%, von Willebrand Factor antigen düzeyi 50%, von Willebrand Factor ristosetin kofactor aktivitesi 44% olarak bulundu. DNA analizinde FVIII geninde C2 domain R2304H mutasyonu bulundu.
Von Willebrand hastalığı ve Hemofili- A birlikteliğinin tahmin edilenden daha az teşhis ve bildirildiğine inanıyoruz.
Mehmet AKIN1, Deniz Yilmaz KARAPINAR1, Can BALKAN1, Yilmaz AY1, Kaan KAVAKLI1
EgeUniversity Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Izmir, TURKEY
Keywords: Hemofili, Von Willebrand hastalığı
Von Willebrand hastalığı (VWH) ve Hemofili-A (HA) en yaygın iki kalıtsal kanama bozukluğudur. Genel populasyonda bu iki kanama bozukluğunun nispeten sık görünmelerine rağmen birbirleriyle birlikte seyretmeleri nadir olarak rapor edilmektedir. Bir yaşında erkekte hafif tip 1 VWH ile hafif hemofili-A birlikteliğini tanımladık. Bir yaşında erkek sünnet sonrası aşırı kanama ile hastaneye başvurdu. Başlangıç laboratuvar değerlerinde uzun aktive partial thromboplastin zamanı 46.2 sn (normal deger 23.2-34.7), FVIII aktivitesi 5.5%, von Willebrand Factor antigen düzeyi 50%, von Willebrand Factor ristosetin kofactor aktivitesi 44% olarak bulundu. DNA analizinde FVIII geninde C2 domain R2304H mutasyonu bulundu.
Von Willebrand hastalığı ve Hemofili- A birlikteliğinin tahmin edilenden daha az teşhis ve bildirildiğine inanıyoruz.
Back | Table of Contents | Abstract | PDF | Similar Articles | Mail to Author | |