International Journal of Hematology and Oncology 2010, Vol 20, Num 4 Page(s): 201-205
Fankoni Anemisi: Tek Merkezin 29 Yıllık Deneyimi

Fatih M. AZIK1, Talia ILERI1, Elif U. INCE1, Mehmet ERTEM1, Zumrut UYSAL1, Sevgi GOZDASOGLU1

Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Ankara, TURKEY

Keywords: Fanconi anemisi, Androjen, Adrenal korteks, Lösemi
Fankoni anemisinde tek küratif tedavi yöntemi olan kök hücre nakli, geçmiş yıllarda Türkiye’de nakil merkezlerinin yetersizliği nedeni ile tüm hastalara tedavi seçeneği olarak sunulamıyordu. Bu nedenle, androjenler yan etkileri bilinmesine rağmen Fanconi anemisinin tedavisinde yaygın olarak kullanılmışlardır. Bu makalede bir merkezin 29 yıl içerisinde izlediği 42 Fanconi anemili hastanın klinik özellikleri ve sonuçları tartışılmıştır. Hastaların tanıdan sonraki ortanca izlem süresinin 67.5 ay olduğu saptandı (aralık:1-111 ay). Kırk iki hastanın 34’üne androjenlerle birlikte düşük doz kortikosteroid (bu 34 hastanın üçüne birlikte antilenfosit globulin verilmiş, beşine kök hücre nakli uygulanmıştır), bir hastaya yüksek doz metilprednizolon, bir hastaya sadece kök hücre nakli, iki hastaya destek tedavisi verilmiş, dört hastanın ise hiçbir tedavi gereksinimi olmamıştır. Hastalarımızda androjen kullanımının ayrıntısı şöyledir: Oksimetalon ve prednizolon (n= 21), testosteron ve prednizolon (n= 8), testosterone, prednizolon ve antilenfosit globulin (n= 3), oksimetalon, testosteron ve prednizolon (n= 2) olmak üzere toplam 34 hastaya androjen verilmiştir. Bizim serimizde, bir hastada akut myeloid lösemi gelişti. Hiçbir hastamızda karaciğer tümörü görülmezken bir hastada peliosis hepatitis saptandi. Androjen kullanan hastalarımızın hepsinde düşük dozda kortikosteroid kullandık. Sadece altı (14.3%) hastamıza kök hücre nakli uygulanabildi. Sekiz (19%) hasta izlemden çıktı, 11 (26.2%) hasta izlem sırasında öldü.