International Journal of Hematology and Oncology
2010, Vol 20, Num 1 Page(s): 045-047
| Back | Table of Contents | Abstract | PDF | Similar Articles | Mail to Author | |
Nörofibromatozis Tip 1 ile İlişkili Bir Polisitemia Vera Olgusu
Semir PASA1, Abdullah ALTINTAS1, Kadim BAYAN2, Yekta TUZUN2, Timucin CIL1, Orhan AYYILDIZ1
1Dicle University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Diyarbakır, TURKEY
2Dicle University Faculty of Medicine, Department of Gastroenterology, Diyarbakır, TURKEY
Keywords: Nörofibromatozis, NF1 Geni, Polistemia vera
Klasik miyeloproliferatif sendromlar (MPS) daha sık erişkinlerde görülürse de çocukluk çağında da görülebilir. Bu sendromlar içinde jüvenil kronik miyelomonositik lösemi (JMML), çocukluktaki monozomi 7’nin MPS’u, familyer kronik myeloid lösemi, trizomi 21’li infantlarda görülen transient MPS ve miyelofibrozisin çocukluk formları sayılabilir. Nörofibromatozis tip 1 (NF1), pigmentasyon anomalileri, başta çocuklar olmak üzere benign ve malign neoplazi sıklığının artmış olduğu otozomal dominant kalıtılan genetik bir hastalıktır. NF1 hastası çocuklarda daha yüksek sıklıkta görülmektedir. Biz bu yazımızda erişkin bir NF1 hastasında gelişen polistemia vera olgusu sunduk. Çocukluk yaşta NF1 ile MPS’ ın birlikteliği iyi bilinen bir durumdur. Benzer birliktelik erişkin hastalarda ise gösterilememiştir. Literatür taramalarımıza göre, JMML ve monozomi 7 ile birliktelikler tanımlanmış olsa da muhtemelen polistemia vera ile ilk saptanmış birlikteliktir.
Semir PASA1, Abdullah ALTINTAS1, Kadim BAYAN2, Yekta TUZUN2, Timucin CIL1, Orhan AYYILDIZ1
1Dicle University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Diyarbakır, TURKEY
2Dicle University Faculty of Medicine, Department of Gastroenterology, Diyarbakır, TURKEY
Keywords: Nörofibromatozis, NF1 Geni, Polistemia vera
Klasik miyeloproliferatif sendromlar (MPS) daha sık erişkinlerde görülürse de çocukluk çağında da görülebilir. Bu sendromlar içinde jüvenil kronik miyelomonositik lösemi (JMML), çocukluktaki monozomi 7’nin MPS’u, familyer kronik myeloid lösemi, trizomi 21’li infantlarda görülen transient MPS ve miyelofibrozisin çocukluk formları sayılabilir. Nörofibromatozis tip 1 (NF1), pigmentasyon anomalileri, başta çocuklar olmak üzere benign ve malign neoplazi sıklığının artmış olduğu otozomal dominant kalıtılan genetik bir hastalıktır. NF1 hastası çocuklarda daha yüksek sıklıkta görülmektedir. Biz bu yazımızda erişkin bir NF1 hastasında gelişen polistemia vera olgusu sunduk. Çocukluk yaşta NF1 ile MPS’ ın birlikteliği iyi bilinen bir durumdur. Benzer birliktelik erişkin hastalarda ise gösterilememiştir. Literatür taramalarımıza göre, JMML ve monozomi 7 ile birliktelikler tanımlanmış olsa da muhtemelen polistemia vera ile ilk saptanmış birlikteliktir.
| Back | Table of Contents | Abstract | PDF | Similar Articles | Mail to Author | |